Подробнее об исследовании
Описание -
Альфа-1-антитрипсин, А-1-АТ — это белок, его производит печень. Этот фермент высвобождается в кровь и предотвращает разрушение легких. А-1-АТ блокирует действие других ферментов — протеаз (в основном эластазы). Протеазы вырабатываются в повышенном количестве при воспалении, повреждении тканей.
При недостаточном образовании или быстром разрушении А-1-АТ легкие оказываются незащищенными от протеаз. Поэтому разрушаются перегородки между альвеолами, возникает повышенная воздушность (эмфизема) легких, необратимое расширение бронхов (бронхоэктазы). Это становится фоном для хронических заболеваний легких, плохо поддающихся лечению.
Если А-1-АТ все-таки образуется, но не может выйти из клеток печени, которые его образуют, то это приводит к массивному разрушению печеночной ткани, развитию цирроза, рака.
Если у пациента образуется дефектный альфа-1-антитрипсин, то не только не защищает легкие, но еще и становится причиной нарушений свертывания крови. А-1-АТ приобретает свойства антитромбина, что проявляется кровотечениями, иногда со смертельным исходом.
Дефицит альфа-1-антитрипсина чаще всего бывает врожденным. Он протекает у детей обычно с поражением печени (желтуха, цирроз), а у взрослых повреждается легочная ткань. Но возможно появление разных сочетаний разрушения печени и легких у пациентов любого возраста. Это зависит от разновидности генетической аномалии.
При хронических бронхолегочных заболеваниях в 2% случаев обнаруживают нарушение образования А-1-АТ. Особенно часто такие легочные патологии развиваются у курильщиков, так как сигаретный дым активирует протеазы, ускоряет разрушение легких.
Существуют также и другие причины для развития вторичной (не связанной с генами) недостаточности А-1-АТ, они объясняются повышенным расходом этого фермента:
респираторный дистресс-синдром (дыхательная недостаточность из-за острого воспаления легких, бывает в т.ч. при вирусной пневмонии COVID-19);
обширный гепатит;
тяжелый панкреатит;
массивные потери белка при болезнях почек, недостаток при заболеваниях кишечника, голодании.
В отличие от генетического дефекта, после лечения основного заболевания уровень альфа-1-антитрипсина нормализуется.
Особенности взятия/выполнения - Взятие крови производится натощак. Рекомендовано не принимать пищу в течение 12 часов до сдачи крови.Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут перед исследованием. Кровь берут из вены моноветтом с активатором свертывания содержимое моноветта тщательно перемешивают осторожным переворачиванием пробирки 3-5 раз Приспособления для взятия/выполнения - Пробирка с активатором свертывания (красная маркировка),(желтая маркировка с гелем)
