Описание -
Базальная мембрана — это комплекс из белков и полисахаридов, расположен между эпителием (или эндотелием) и прилежащей рыхлой соединительной тканью. При повреждении базальной мембраны происходит потеря взаимодействия между ними, что клинически проявляется образованием пузыря.
Причин, приводящих к нарушениям нормального состояния мембраны может быть несколько:
-
аутоиммунное повреждение, возникающее вследствие наличия в крови антител к базальной мембране кожи;
-
наследственные заболевания;
-
токсическое воздействие.
Данный анализ позволяет выявить антитела к базальной мембране кожи. Он является маркером буллезного пемфигоида, применяется в ходе диагностики и в качестве мониторинга эффективности лечения заболевания.
В группу пузырных дерматозов входят:
1. Группа пузырчаток:
-
вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка — разновидность);
-
листовидная пузырчатка (себорейная — локализованная форма, эндемическая — генерализованная);
-
паранеопластическая пузырчатка.
2. Группа буллезного пемфигоида.
3. Герпетиформный дерматоз Дюринга.
Основной метод дифференциальной диагностики пузырных дерматозов и буллезного пемфигоида — это определение антител к эпидермальной базальной мембране. Их относят к IgG и определяются в 70-75% случаев больных буллезным пемфигоидом. Аутоантигеном является BP-antigen-2 — трансмембранный белок, обеспечивающий взаимодействие базальных клеток эпидермиса с фибрилл. Антитела к эпидермальной базальной мембране не появляются при других пузырных дерматозах.
Содержание антител к эпидермальной базальной мембране определяется многими методиками. Основными являются непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) и ИФА.
Активность буллезного пемфигоида отражает уровень антител к полудесмосомам. У пациентов с впервые возникшим буллезным пемфигоидом анализ на антитела положительный. При контроле болезни уровень антител снижается и результат может стать отрицательным, поэтому анализ нужно сдавать до начала терапии, а затем проводить повторные исследования в динамике.
Антитела к эпидермальной базальной мембране встречаются у 33% пожилых людей с другими зудящими дерматозами, поэтому положительный результат не говорит об абсолютном буллезном пемфигоиде. Чтобы подтвердить положительный результат необходимо провести анализ биопсийного материала с помощью метода прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).
Значение анализа на антитела к базальной мембране возрастает при диагностике буллезного пемфигоида, когда затруднен забор материала на биопсию (пузырь локализован на слизистых оболочках, отягощен сопутствующей патологией).
Буллезный пемфигоид иногда сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями: ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа и неспецифический язвенный колит. Также у пациентов повышен риск онкологии (аденокарцинома желудка). Поэтому при подтверждении диагноза «буллезный пемфигоид» и положительном результате теста для исключения сопутствующей патологии необходимо провести дополнительные инструментальные и лабораторные исследования.
Результат анализа следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических и лабораторных данных.
Особенности взятия/выполнения - Взятие крови производить натощак.Без особенностей. Приспособления для взятия/выполнения - Пробирка с активатором свертывания ( красная), (желтая с гелем)
