Гипогонадизм

Гипогонадизм — дефицит половых гормонов, связанный с нарушением работы половых желез у мужчин (тестикулы) и женщин (яичники) или дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы.

Классификация

Выделяют 2 формы заболевания: первичный и вторичный гипогонадизм. В первом случае патология вызвана дисфункцией яичек, яичников. Чаще всего ткань желез не отвечает на стимуляцию тропными гормонами (ФСГ, ЛГ). При вторичном варианте болезнь развивается из-за нарушения синтеза тропных гормонов гипофиза. Обе формы могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Причины гипогонадизма

К причинам врожденного гипогонадизма (первичный, вторичный) относятся:

• наркотические, алкогольные, лекарственные интоксикации во время беременности;
• врожденная гипоплазия половых желез (тестикулы, яичники);
• инфекции: эпидемический паротит, туберкулез, корь, сифилис;
• варикоцеле;
• радиоактивное воздействие;
• онкопатология, травмы;
• аутоиммунные болезни;
• синдром Дель-Кастильо;
• синдром Клайнфельтера;
• синдром Шерешевского-Тернера.

Вторичные врожденные формы развиваются у пациентов с нарушением функций гипоталамо-гипофизарной системы (синдромы Мэддока, Каллмана).

Симптомы гипогонадизма

У мужчин проявления заболевания зависят от возраста. Если проблема возникла в пренатальном периоде, нарушается формирование половой системы:

• отсутствие мужских гормонов приводит к развитию половых органов по женскому типу. Развивается евнуховидный синдром, отмечается непропорциональный высокий рост, удлиненные конечности, недоразвитие плечевого пояса и грудной клетки;
• тестостероновая недостаточность вызывает изменения нормальной анатомии половых органов (гермафродитизм, гипоспадия);
• дефицит мужских гормонов во второй половине беременности приводит к развитию микропениса, крипторхизма.

Манифест болезни в детском возрасте сопровождается изменениями в развитии вторичных половых признаков: неразвитая мышечная масса, небольшое количество волос в паховой области, подмышках, маленькие гениталии, а также недоразвитие гортани, высокий голос.

В зрелом возрасте заболевание проявляется следующими симптомами:

• снижение либидо;
• вазомоторные нарушения;
• снижение интеллектуальных способностей;
• ожирение;
• бесплодие;
• гинекомастия;
• эректильная дисфункция;
• расстройства эмоциональной сферы.

У женщин после полового созревания гипогонадизм проявляется нарушениями менструального цикла, аменореей. Если болезнь манифестировала до начала пубертата, у девочек не наступает менархе, не развиваются молочные железы, гениталии, отсутствуют лобковые волосы.

Какие анализы сдать при гипогонадизме

Диагностика гипогонадизма

Заподозрить гипогонадизм можно при задержке полового развития у детей или возникновении симптомов тестостероновой и яичниковой недостаточности в зрелом возрасте. Диагноз требует лабораторного подтверждения.

• Гормоны гипофиза — ФСГ, ЛГ. Увеличение уровня этих показателей наблюдается при врожденной и вторичной формах болезни.
• Тестостерон и свободный тестостерон. Забор крови делают в утренние часы. Для подтверждения диагноза должно наблюдаться стойкое снижение тестостерона — тест нужно повторить минимум дважды.
• Анализ на уровень дигидротестостерона (ДГТ) в крови.
• Определение индекса свободных андрогенов (соотношение тестостерона к ГСПГ — глобулину, связывающему половые гормоны);
• Эстрогены (эстрадиол, эстриол, эстрон). Стимулируют развитие матки, маточных труб, влагалища, молочных желез, формирование вторичных половых признаков по женскому типу, рост и развитие эпифизов длинных трубчатых костей. Способствуют регулярным отторжениям эндометрия, т.е. регулярным кровотечениям, а также повышают в крови концентрации тироксина, железа, меди, оказывают антиатеросклеротическое действие.
• Спермограмма характеризуется отсутствием сперматозоидов или снижением их количества в эякуляте.
• Пролактин помогает исключить аденому гипофиза.
• Ультразвуковое исследование женских, мужских репродуктивных органов.
• МРТ, КТ. Исследования необходимы для визуализации турецкого седла и структур головного мозга. Томография помогает исключить образования гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика показана пациентам старше 60 лет, при уровне тестостерона ниже 200 нг/дл, гиперпролактинемии, наличии характерных симптомов образования гипофиза (цефалгия, нарушение зрения).
• Генетические тесты проводят при подозрении на хромосомные мутации.

Лечение

Консервативное лечение заключается в подборе гормональной заместительной терапии. Если гипогонадизм развился на фоне других патологических состояний, проводят лечение основного заболевания.

Хирургические вмешательства показаны при определенных формах болезни. Они применяются для коррекции симптомов или устранения основной причины:

• фаллопластика;
• орхипексия при крипторхизме;
• пластические операции для воссоздания нормальной анатомии мошонки;
• трансплантация яичка;
• удаление опухолей головного мозга, половых желез.

Профилактика

Профилактировать врожденные формы невозможно. Чтобы предотвратить развитие приобретенных вариантов, рекомендуется вакцинироваться, полноценно питаться, сохранять физическую активность, своевременно лечить любые заболевания.