Синдром Кушинга

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) представляет собой комплекс симптомов, которые возникли в результате хронического повышения концентрации кортизола и кортикостероидов в крови. Данное состояние может развиться под воздействием различных факторов, результат - поражение надпочечников.

Следует различать такие понятия, как синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется аналогичной клинической симптоматикой, но механизм ее формирования обусловлен первичным повреждением гипоталамо-гипофизарной системы, а нарушение функции надпочечников появляется вторично. 

Основные причины заболевания

К основным причинам развития патологии относятся:

• наследственная предрасположенность;
• новообразования гипофиза (чаще всего аденомы, см. аденома гипофиза);
• опухоли коры надпочечников;
• онкологические процессы в других органах (поджелудочной железе, легких);
• длительный прием препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Симптомы синдрома Кушинга

• триада Кушинга (повышение артериального давления, брадикардия, нарушение дыхания);
• ожирение, особенно в районе шеи, лица ("луновидное лицо"), живота, груди. При этом конечности становятся тонкими, атрофичными;
• угревые высыпания на коже;
• мышечная слабость;
• хрупкость костей, склонность к механическим и спонтанным переломам;
• нарушение осанки;
• атрофия мышц;
• снижение остроты зрения;
• эректильная дисфункция;
• сбой менструального цикла;
• гирсутизм у женщин (избыточный рост волос на теле);
• регулярные головные боли;
• склонность к неврозам.

У детей с синдромом Кушинга отмечается задержка физического развития, отставание в половом созревании, но с преждевременным оволосением подмышечной и паховой области. Также в результате избытка глюкокортикоидов снижается иммунный статус, что приводит к частым вирусно-инфекционным заболевания.

Диагностика синдрома Кушинга

Основой выявления гиперкортицизма выступает сбор анамнеза и визуальный осмотр. При наличии характерных симптомов выносится предположение о наличии патологического процесса. Для подтверждения диагноза и уточнения стадии заболевания эндокринолог назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• определение свободного кортизола в моче, кортизола в крови, кортизола в слюне — выявляется повышенный уровень гормона;
• определение адренокортикотропного гормона (АКТГ) — диагностируются высокие значения;
• малая и большая дексаметазоновая проба — назначается для дифференциальной диагностики синдрома и болезни Кушинга. Если уровень кортизола в организме после введения дексаметазона не изменился, то речь идет о синдроме, если фиксируется снижение показателя, то можно сделать заключение о наличии болезни;
• определение глюкозы в крови — при гиперкортицизме может развиться сахарный диабет вследствие нарушения углеводного обмена, вызванного чрезмерным уровнем кортизола;
• определение калия, натрия, хлора в сыворотке крови — гормональный дисбаланс провоцирует повышение натрия, снижение калия, что приводит к мышечной слабости, отекам, хрупкости костной ткани и пр.;
• определение уровня АКТГ в крови из каменистого синуса (по показаниям) — в данном анализе уровень гормона будет выше, чем в исследовании венозной крови.

Также врач может назначить МРТ головного мозга, надпочечников, УЗИ брюшной полости, почек, надпочечников, рентгенографию грудной клетки, позвоночника. При необходимости организуются консультации узких специалистов — офтальмолога, кардиолога, гинеколога, уролога, невролога.

Полученные результаты осмотра и анализов позволяют эндокринологу выставить точный диагноз и подобрать оптимальную тактику терапии.

Лечение

Основная цель лечебных мероприятий при синдроме Кушинга — устранить механизм чрезмерного продуцирования гормонов надпочечников, нормализовать концентрацию кортизола в организме и убрать симптомы патологического процесса. 

Всем пациентам даются рекомендации по коррекции образа жизни — следует придерживаться диетического рациона питания и увеличить физическую активность. 

Выбор схемы лечения зависит от причин, которые вызвали гиперкортицизм. В рамках медикаментозной терапии может назначаться:

• прием препаратов, снижающих выработку гормонов коры надпочечников, средств, нормализующих обменные процессы;
• лучевая, химиотерапия;
• симптоматическое лечение.

Если синдром Кушинга обусловлен наличием опухоли, то возможно потребуется операция по ее удалению. 

Профилактика и прогноз

При ранней диагностике и своевременно проведенном лечении прогноз для жизни благоприятный. На фоне отсутствия терапии патологический процесс будет прогрессировать, что приведет к необратимым изменениям.

Специфическая профилактика гиперкортицизма отсутствует. Чтобы снизить риск развития патологии, необходимо исключить прием гормональных препаратов без назначения врача. В рамках контроля образования опухолей необходимо периодически делать МРТ головы, УЗИ брюшной полости, почек и надпочечников. Вторичная профилактика ориентирована на снижение вероятности возникновения осложнений и рецидивов.